CWS-Guidance

Behandlungsleitlinie

Die CWS-Studiengruppe stellt den am Register SoTiSaR teilnehmenden Zentren Behandlungsempfehlungen in Form der „CWS-Guidance“ zur Verfügung. Die „CWS-Guidance“ ist eine Leitlinie zur Behandlung von Patienten mit Weichteiltumoren und Weichteilsarkomen, die Therapieempfehlungen für folgende Tumorgruppen bzw. klinische Situationen beinhaltet:

Lokalisierte Rhabdomyosarkome: Im Rahmen der European Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG), einem Verbund der drei europäischen Weichteilsarkom-Studiengruppen (CWS, SIOP-MMT und AIEOP STSC, ehemals ICG) wurde im Jahr 2004 sowohl eine einheitliche Risikogruppierung als auch eine Standard-Therapie für Patienten mit lokalisierten RMS festgelegt. Diese Therapie, die die nach derzeitigem Wissen bestmögliche Therapie für Patienten mit lokalisierten RMS darstellt, ist in der CWS-Guidance enthalten.

Darüber hinaus enthält die "CWS-Guidance" Behandlungsempfehlungen für:

Andere lokalisierte Rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome (“RMS-like”): wie extraossäres Ewing Sarkom, peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor, Synovialsarkom, Undifferenziertes Sarkom

Nicht-Rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome und –tumore ("NRSTS")

Metastasierte Weichteilsarkome

“Second line” Chemotherapie: bei unzureichendem Ansprechen eines Weichteilsarkoms/-tumors auf Chemotherapie oder bei einem Rezidiv

Fibromatosen und Myofibromatosen

Pleuropulmonales Blastom: (in Kooperation mit dem internationalen Register für pleuropulmonale Blastome, International Pleuropulmonary Blastoma Registry, USA, CWS-Koordinatorin Dr. Sylvia Kirsch)

Gastrointestinale Stromatumoren (GISTs) und Dermatofibrosarcoma protuberans: (in Kooperation mit der europäischen Arbeitsgruppe für päd. GISTs, European Working Group on Pediatric GISTs, CWS-Koordinator PD Dr. Martin Benesch, Graz, Österreich)

Die CWS-Guidance („Leitlinie“) enthält die nach derzeitigem Wissen bestmögliche, standarisierte Therapieempfehlungen für unterschiedliche Weichteilsarkome und Weichteiltumore. Sie wurden auf der Basis von Ergebnissen der europäischen Studien CWS-81, 86, 91, 96 und 2002P sowie anderer internationaler Stu¬di¬en (SIOP-MMT, italienische AJEOP-ICG Gruppe, als auch der amerikanischen Gruppe STS COG, ehemals IRS) erarbeitet. Für Patienten mit RMS wird eine Therapie empfohlen, die 2004 mit den Experten der anderen europäischen Studiengruppen im Rahmen der „European paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG)“ als europäischer Standard erarbeitet wurde.

Die Behandlungsarme werden entsprechend der Tumorart (Rhabdomyosarkome, RMS-artige Tumoren, Non-RMS-artige Tumoren und andere Weichteiltumoren) und nach den Risikofaktoren (Histologie, Resttumor nach OP, Lokalisation, Lymphknotenbeteiligung, initiale Tumorgröße, Alter des Patienten) stratifiziert.
Patienten mit lokalisierten Hochrisiko-Rhabdomyosarkomen oder rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen, die mit einer multimodalen
Standardtherapie eine komplette Remission erreicht haben, können in die randomisierte, prospektive multinationale Studie CWS-2007-HR aufgenommen werden mit dem Ziel, die Behandlung dieser Patienten durch eine 6 Monate dauernde Erhaltungstherapie mit Medikamenten, die ambulant eingenommen werden können, zu verbessern.

Zielgruppe zur Behandlung nach der CWS-Guidance:

• Pathologisch –anatomisch bewiesene Diagnose (zentrales Review-Verfahren) eines Weichteiltumors bei Patienten ≤ 21 Jahre (d.h.20 Jahre und 364 Tage)
• Patienten mit Rhabdomyosarkomen können auch eingeschlossen werden, wenn sie älter als 21 Jahre sind.

Koordination

Dr. med. M. Sparber-Sauer
Klinikum Stuttgart - Olgahospital
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrie 5,
Studienzentrale CWS
Kriegsbergstrasse 62
70174 Stuttgart
Telefon +49 (711) 278 73870
Fax +49 (711) 278 72749
cws@olgahospital-stuttgart.de

PD Dr. med. Martin Ebinger
Universiätsklinikum Tübingen
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Hoppe-Seyler Str. 1
72076 Tübingen
Telefon: +49 7071 29-83781 / +49 7071 29-25327
Fax: +49 (711) 278 72749
martin.ebinger@med.uni-tuebingen.de