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Autor: Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, erstellt am: 19.05.2009, Redaktion: Maria Yiallouros, Freigabe: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Zuletzt geändert: 13.02.2020 doi:10.1591/poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215

Krankheitsbild

Der Begriff Weichteilsarkome (auch Weichgewebssarkome oder bösartige Weichteiltumoren genannt) umfasst eine Vielzahl sehr verschiedener bösartiger Erkrankungen, die in Muskeln, Bändern, Gelenken oder im Nervengewebe‎ vorkommen. Gemeinsam ist diesen Erkrankungen, dass sie durch eine bösartige Veränderung (Entartung) von unreifen Vorläuferzellen der Weichgewebe‎ entstehen.

Zu den Weichgeweben zählen so unterschiedliche Gewebearten wie das Muskel-, Fett- und Bindegewebe sowie das Gewebe peripherer Nerven [peripheres Nervensystem‎]. Aus diesem Grund gibt es auch mehrere Arten von Weichteilsarkomen und seltenen Weichteiltumoren. Sie unterscheiden sich nicht nur hinsichtlich ihrer feingeweblichen (histologisch‎en) Struktur und der Art der Zelle‎n, aus denen sie sich entwickeln; sie treten auch unterschiedlich häufig auf und zeigen zum Teil auch Variationen in ihrem biologischen Verhalten. Das heißt beispielsweise, dass sie unterschiedlich schnell und auf verschiedene Weise wachsen und streuen (metastasieren) oder auch unterschiedlich empfindlich auf Behandlungsmethoden wie die Chemotherapie‎ reagieren.

Die meisten Weichteilsarkome und -tumoren wachsen und streuen schnell, so dass sie, wenn sie unbehandelt bleiben, innerhalb weniger Wochen oder Monate zum Tod führen können.

Häufigkeit

Weichteilsarkome und seltene Weichteiltumoren machen insgesamt etwa 6 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Sie sind damit die drittthäufigsten solide‎n Tumor‎en bei Kindern und Jugendlichen (nach den Tumoren des Zentralnervensystem‎s und den Neuroblastom‎en).

Nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters (Mainz) erkranken in Deutschland derzeit etwa 6 von 1.000.000 Kindern und Jugendlichen unter 15 Jahren an einem bösartigen Weichteiltumor. Das entspricht in dieser Altersgruppe etwa 100 Neuerkrankungen pro Jahr. Am häufigsten tritt die Erkrankung bei Kindern vor dem fünften oder sechsten Lebensjahr auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 6 bis 7 Jahren. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen (Geschlechterverhältnis 1,2:1). Allerdings unterscheiden sich sowohl das Geschlechterverhältnis als auch die Altersverteilung bei den verschiedenen Arten von Weichteilsarkomen sehr.

Tumortypen

Insgesamt gibt es mehr als 20 verschiedene Arten von Weichteilsarkomen. Die häufigsten Weichteilsarkome bei Kindern und Jugendlichen bis zum 21. Lebensjahr sind:

• Rhabdomyosarkom (RMS): 57 %
• Extraossäre Tumoren der Ewing Gruppe (ETEG) [Extraossäres Ewing-Sarkom (EES) / Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor (pPNET)]: 10 %
• Synovialsarkom (SS): 8 %
• Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST): 4 %
• Fibromatose (FBM): 2 %
• Undifferenziertes Sarkom (UDS): 2 %

Darüber hinaus gibt es noch eine Reihe weiterer, nur sehr selten vorkommender Weichteilsarkome. Die vergleichsweise häufig auftretenden Rhabdomyosarkome lassen sich anhand feingeweblicher Unterschiede und Unterschiede im Wachstumsverhalten weiter unterteilen, unter anderem in das „klassische embryonale Rhabdomyosarkom“ und die „alveolären Rhabdomyosarkome“. Der Begriff „embryonal“ bezieht sich in diesem Zusammenhang auf die Art des Gewebes und bedeutet somit nicht, dass der Tumor bereits während der Embryonalentwicklung‎ des Kindes entstanden ist. "Alveolär" bedeutet blasenartig und beschreibt ebenfalls die Gewebebeschaffenheit.

Im Rahmen der Behandlung wird insbesondere zwischen Rhabdomyosarkom- (RMS-)artigen Weichteiltumoren und Nicht-Rhabdomyosarkom-(Nicht-RMS-)artigen Weichteiltumoren unterschieden. Diese beiden „Gruppen“ zeigen sich unterschiedlich sensibel gegenüber einer Chemotherapie‎ und werden daher unterschiedlich behandelt. Zu den RMS-artigen (chemosensiblen) Weichteilsarkomen zählen (nach Richtlinien der CWS-Studienzentrale) das Rhabdomyosarkom, die extraossären Tumoren der Ewing-Gruppe, die Synovialsarkome und die undiffferenzierten Sarkome. Nicht-RMS-artige Weichteilsarkome sind zum Beispiel der maligne periphere Nervenscheidentumor sowie das Fibrosarkom und das Leiomyosarkom. .

Lage und Ausbreitung

Weichteilsarkome und seltene Weichteiltumore können im Prinzip überall im Körper entstehen, da sich im gesamten Körper Weichteilgewebe befindet. Die Tumoren breiten sich oft entlang anatomischer Strukturen aus, zum Beispiel entlang von Muskelscheiden, Bändern oder Blutgefäßen. Dabei können sich einzelne Zelle‎n vom Tumor lösen und über Blutbahnen oder Lymphgefäße in andere Teile des Körpers gelangen. Dort können sie sich ansiedeln und erneut vermehren; es entstehen Tochtergeschwülste (Metastasen). Metastase‎n treten bei Weichteilsarkomen insbesondere in der Lunge, in benachbarten Lymphknoten‎ und im Skelettsystem auf. Es können aber auch andere Organe betroffen sein.

Der Ursprungsort und das Wachstumsverhalten von Weichteilsarkomen und seltenen Weichteiltumoren hängen maßgeblich mit der Art des Tumors zusammen.

Rhabdomyosarkome zum Beispiel können zwar prinzipiell in fast allen Organen entstehen, besonders häufig finden sie sich allerdings im Kopf-Hals-Bereich, in den Harn- und Geschlechtsorganen sowie in den Gliedmaßen. Dabei verhalten sich die alveolären Rhabdomyosarkome aggressiver als die embryonalen Rhabdomyosarkome, das heißt, sie wachsen schneller und breiten sich in der Regel rascher über den Blut- und/oder Lymphweg im Körper aus. Auch die Gefahr eines Krankheitsrückfalles ist bei den alveolären Rhabdomyosarkomen größer als bei den embryonalen.

Extraossäre (das heißt, außerhalb des Knochens vorkommende) Tumoren der Ewing-Gruppe (extraossäre Ewing-Sarkome und periphere primitive neuroektodermale Tumoren) wiederum entstehen vorwiegend in den Gliedmaßen und im Rumpf. Synovialsarkome kommen vor allem in den Gliedmaßen in der Nähe von Gelenken sowie im Kopf-Hals-Bereich vor. Alle diese Tumortypen tendieren rasch zur Bildung von Metastasen. Etwa 20 % der Patienten mit einem Weichteilsarkom haben zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Fernmetastasen.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung von Weichteilsarkomen und seltenen Weichteiltumoren konnte bis heute nicht endgültig geklärt werden. Es wird vermutet, dass sie sich aus den Ursprungszellen des Bindegewebes (Weichteilgewebes) entwickeln. In der medizinischen Fachsprache nennt man diese Zellen „mesenchymale Stammzellen‎“. Die Fehlentwicklung (Entartung) findet meist schon vor der Geburt statt; sie kann Folge spontaner Chromosomen‎- und/oder Gen‎veränderungen sein.

Verschiedene genetische und chromosomale Abweichungen wurden in den entarteten Zellen bereits nachgewiesen, diese sind jedoch sehr heterogen, variieren je nach Art des Weichteilsarkoms und sind zudem nicht verlässlich in allen Tumoren zu finden. Insgesamt sind vermutlich mehrere genetische Veränderungen an der Entstehung eines Weichteilsarkoms beteiligt. Eine Vererbung im eigentlichen Sinne liegt nach dem derzeitigen Kenntnisstand der Forschung bei den meisten Patienten nicht vor.

Es gibt allerdings Familien, in denen (über mehrere Generationen) Rhabdomyosarkome gehäuft auftreten. Auch in Familien, in denen verstärkt Karzinom‎e vorkommen, erkranken Kinder häufiger an Rhabdomyosarkomen. Dies deutet darauf hin, dass in diesen Fällen eine genetisch bedingte Veranlagung für die Entwicklung dieser Krankheit vorliegt. Beispiele für eine solche Veranlagung sind die so genannten Krebsprädispositionssyndrom‎e, komplexe Krankheitsbilder, die mit Fehlbildungen und einem erhöhten erblichen Krebsrisiko einhergehen. Krebsprädispositionssyndrome, die bei der Entstehung eines Weichteiltumors eine Rolle spielen, sind zum Beispiel Neurofibromatose‎n, das Beckwith-Wiedemann-Syndrom‎, das Li-Fraumeni-Syndrom‎, das Gorlin-Goltz-Syndrom‎ und das Werner-Syndrom.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass bestimmte äußere Einflüsse das Risiko für ein Weichteilsarkom begünstigen können. Dazu gehören Strahlenbelastung‎en des ungeborenen Kindes (zum Beispiel durch Röntgenstrahlung‎ oder Strahlentherapie‎ der Mutter), Alkohol- oder Drogenkonsum der Eltern vor beziehungsweise während der Schwangerschaft und eine frühere Bestrahlung des Kindes. Auch ein Zusammenhang mit Viren‎ ist bekannt. So haben HIV‎-positive, also immungeschwächte Kinder ein erhöhtes Risiko, durch eine Infektion‎ mit dem Epstein-Barr-Virus‎ (EBV) an einem Leiomyosarkom zu erkranken.

Für die Mehrheit der Patienten mit einem Weichteilsarkom oder seltenen Weichteiltumor lassen sich jedoch keine Risikofaktoren nachweisen.

Krankheitszeichen

Die Krankheitszeichen (Symptome) eines Weichteilsarkoms richten sich nach dem Sitz und der Ausdehnung des Tumors und sind deshalb sehr vielfältig. Daher nennen wir an dieser Stelle nur beispielhaft einige häufige Krankheitszeichen:

• Weichteilsarkome/-tumoren, die sich oberflächennah entwickeln, verursachen eine oft langsam zunehmende Schwellung und/oder Schmerzen. Beides wird fälschlicherweise nicht selten auf einen Unfall, zum Beispiel im Sport, zurückgeführt. Außerdem kann es zu Funktionseinbußen im betroffenen Organ kommen, beispielsweise zu Bewegungseinschränkungen im Bereich von Armen und Beinen.
• Bei einem Weichteilsarkom/-tumor der Augenhöhle kommt es anfangs zu einem schmerzfreien Hervortreten des Augapfels (Exophthalmus‎) und einer Lidschwellung, später zu Schmerzen durch Zunahme des örtlichen Drucks. Auch Sehstörungen sind möglich.
• Bei Weichteilsarkomen/-tumoren im Bereich der Nase liegt zum Zeitpunkt der Diagnosestellung nicht selten schon seit langer Zeit eine verstopfte Nase oder ein Schnupfen vor.
• Ist die Schädelbasis mitbetroffen, so kann es zu Ausfällen der Hirnnerven kommen, die sich in gelähmten Gesichtsnerven oder Doppelbildern äußern können.
• Tumoren Harn- und Geschlechtsorgane können durch allgemeines Unwohlsein, Verstopfung und/oder Störungen beim Wasserlassen, vaginale Blutung, blutigen Urin und Schmerzen auffallen, oft aber erst, wenn sie schon sehr groß sind.

In anderen Bereichen des Körpers fallen Weichteilsarkome/-tumore häufig nur durch ihre tast- oder sichtbare Tumormasse auf, zum Beispiel im Rahmen einer körperlichen Untersuchung durch den Kinderarzt oder auch durch bildgebende Verfahren‎ wie der Ultraschall‎untersuchung. Sie verursachen oft keine Beschwerden, das heißt, die Betroffenen fühlen sich gut.

Kinder und Jugendliche mit Beschwerden, wie sie hier beschrieben sind, haben selbstverständlich nicht immer ein Weichteilsarkom oder einen anderen bösartigen Tumor. Dennoch ist es ratsam, die Ursache solcher Symptom‎e sorgfältig durch einen erfahrenen Kinderarzt abklären zu lassen.

Gut zu wissen: Bei Verdacht auf einen Weichteiltumor sollte der Kinderarzt den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie). Eine Erstdiagnostik (bildgebende Verfahren beziehungsweise Biopsie‎), die nicht in einem solchen Zentrum durchgeführt wird, ist oft unzureichend und kann die Therapie und dadurch auch die Prognose des Patienten (das heißt, die Chance auf Heilung) negativ beeinflussen.

Diagnose

Bei Verdacht auf ein Weichteilsarkom oder einen Weichteiltumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein solcher Tumor vorliegt. Ist dies der Fall, muss abgeklärt werden, um welche Form des Weichteilsarkoms-/tumors es sich handelt und wie weit sich die Erkrankung im Körper ausgebreitet hat. Die Klärung dieser Fragen erfolgt nach den Protokollen der „CWS-Guidance“ der „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) und ist Voraussetzung für eine optimale Behandlung und Prognose‎ des Patienten. Weitere Informationen zur „CWS-Guidance“ finden Sie unten.

Bildgebende Untersuchungen zum Tumornachweis

Zur Diagnosestellung eines Weichteilsarkoms oder seltenen Weichteiltumors führen – nach ausführlicher Erhebung der Krankheitsgeschichte (Anamnese) und körperlicher Untersuchung – zunächst bildgebende Verfahren‎. Vorzugsweise wird eine Magnetresonanztomographie‎ (MRT) mit und ohne Kontrastmittel‎ durchgeführt. Mit Hilfe einer solchen Standarduntersuchung lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor vorliegt. Auch Lage und Größe und Volumen des Tumors, seine Abgrenzung zu Nachbarstrukturen (wie Organe, Blutgefäße, Nerven) oder tumorbedingte Veränderungen am Skelettsystem sind mit diesen Methoden gut sichtbar.

Gewebeentnahme und -untersuchung

Um die Diagnose endgültig zu sichern, muss in jedem Fall eine Gewebeprobe entnommen werden, auch wenn es sich möglicherweise um einen gutartigen Tumor (zum Beispiel ein Lipom oder Hämangiom‎) handelt. Die Gewebeentnahme (Biopsie‎) sollte von Ärzten durchgeführt werden, die auch auf die Operation von Sarkomen spezialisiert sind. Die entnommenen Gewebeproben werden anschließend sowohl feingeweblich (histologisch‎) und immunhistochemisch‎ als auch molekulargenetisch‎ untersucht. Besonders die Molekulargenetik‎ gewinnt zunehmend an Bedeutung. Die Untersuchungen dienen der Feststellung, ob tatsächlich ein Weichteilsarkom vorliegt und wenn ja, um welche Form es sich handelt.

Da die Krankheit vergleichsweise selten vorkommt, ist es besonders wichtig, dass die entnommenen Gewebeproben nicht nur von einem Pathologe‎n der behandelnden Klinik begutachtet, sondern zusätzlich einem Referenzzentrum für Kinderpathologie – zum Beispiel dem Kindertumorregister der GPOH‎ in Kiel – vorgelegt werden. Ein solches Zentrum erhält Gewebeproben eines bestimmten Tumors aus ganz Deutschland und hat somit besondere Erfahrung in der Begutachtung. Durch die ergänzende molekulargenetische Untersuchung der Proben wird die Diagnose zusätzlich gesichert und der Tumor kann besser charakterisiert werden. Daraus ergeben sich wiederum sehr wichtige Hinweise für die Therapie.

Für die molekulargenetische Untersuchung benötigt man unbedingt frisch gefrorenes Tumormaterial. Deswegen ist es besonders wichtig, dass die Biopsie an einem spezialisierten Zentrum für Kinderonkologie durchgeführt wird, wo sowohl das Wissen als auch die entsprechenden Möglichkeiten der Tumorbearbeitung vorhanden sind. Die Probenreste werden in der Tumorbank aufbewahrt und können für wissenschaftliche Zwecke verwendet werden, um einen Fortschritt in der Behandlung dieser Tumoren zu erzielen. Informationen zur Tumorbank finden Sie unten.

Untersuchungen zur Metastasensuche und Stadieneinteilung

Wenn die Diagnose „Weichteilsarkom“ feststeht, erfolgen weitere Untersuchungen zur Klärung der Krankheitsausbreitung. Auch hier spielen bildgebende Verfahren eine maßgebende Rolle. Da Osteosarkome vorwiegend in die Lunge metastasieren, sind eine Röntgenuntersuchung‎ und eine Computertomographie‎ (CT) der Lunge unverzichtbar. Darüber hinaus wird eine Magnetresonanztomographie‎ (MRT) zur Ortung eventueller Metastasen im Bauch- und Beckenraum sowie im Schädel durchgeführt. Eine Ganzkörper-Skelett-Szintigraphie‎ mit schwach radioaktiv‎ markiertem Technetium (99m-Tc) dient der Suche nach Knochenmetastasen. Verdächtige Regionen werden im Anschluss noch einmal genauer mittels MRT untersucht.

Bei allen hochgradig bösartigen Weichteilsarkomen (G3-Sarkome) erfolgt eine Knochenmarkpunktion‎, um einen Befall des Knochenmark‎s auszuschließen. Je nach Krankheits- und Behandlungssituation können weitere Untersuchungen hinzukommen, zum Beispiel ein Ultraschall‎, eine Lumbalpunktion‎ (zur Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit‎ bei Tumoren an der Schädelbasis oder entlang der Wirbelsäule) oder auch eine Positronen-Emissions-Tomographie‎ (PET).

Die Positronen-Emissions-Tomographie mit 18-Fluor-Deoxyglukose (FDG-PET) wird – kombiniert mit einer MRT (PET-MRT) oder CT (PET-CT) – derzeit zunehmend bei Kindern und Jugendlichen als möglicher Ersatz für die Skelett-Szintigraphie eingesetzt. Ihr Vorteil ist, dass sie nicht nur Knochen-, sondern auch Weichteilmetastasen zuverlässig erfassen kann. Bisher ist die PET allerdings nicht in allen Kliniken möglich und ihr Nutzen für Weichteilsarkome ist noch nicht abschließend geklärt.

Untersuchungen vor Therapiebeginn

Vor der Behandlung erfolgt routinemäßig eine Funktionsüberprüfung verschiedener Organe, so zum Beispiel eine Elektrokardiographie‎ (EKG) und Echokardiographie‎ zur Prüfung der Herzfunktion, eine Elektroenzephalographie‎ (EEG) zur Prüfung der Gehirnfunktion, ein Hörfunktionstest (Audiometrie‎), eine Nierenfunktionsprüfung sowie verschiedene Blutuntersuchungen. Veränderungen, die möglicherweise im Laufe der Therapie auftreten, können aufgrund solcher Ausgangsbefunde besser beurteilt und bei der Behandlung entsprechend berücksichtigt werden.

Therapieplanung

Nachdem die Diagnose und die Ausbreitung der Erkrankung feststehen, erfolgt die Therapieplanung. Um eine möglichst individuelle, auf den Patienten zugeschnittene (risikoadaptierte) Behandlung durchführen zu können, berücksichtigt das Behandlungsteam bei der Planung bestimmte Faktoren, die die Prognose‎ des Patienten beeinflussen (so genannte Risiko- oder Prognosefaktoren).

Anhand dieser Prognosefaktoren‎ werden die Patienten verschiedenen Risikogruppen zugeordnet (Niedrigrisikogruppe, Standardrisikogruppe oder Hochrisikogruppe), die nach jeweils unterschiedlichen Therapieplänen behandelt werden. Die Einteilung in Risikogruppen mit zugehörigem Therapieplan erfolgt in Deutschland und anderen europäischen Ländern nach den Empfehlungen der "CWS-Guidance" (siehe auch unten).

Wichtige Prognosefaktoren bei Patienten mit einem Weichteilsarkom/-tumor sind zum Beispiel die Art, Lage, Größe und Ausbreitung des Tumors, die anhand der beschriebenen Diagnoseverfahren ermittelt werden. Darüber hinaus spielt auch das Alter des Patienten eine wichtige Rolle.

• Die Art des Tumors, also seine feingewebliche Beschaffenheit (Histologie), wirkt sich unter anderem darauf aus, wie die Erkrankung auf eine Chemotherapie‎ anspricht (es gibt Chemotherapie-sensible und Chemotherapie-unsensible Weichteilsarkome). Sie beeinflusst auch das Risiko der Metastase‎nbildung und die Rückfallwahrscheinlichkeit. Die Experten unterscheiden entsprechend zwischen Weichteilsarkomen/-tumoren mit günstiger und ungünstiger Histologie‎.
• Die Lage, Größe und Ausdehnung des Tumors (hier werden auch ein möglicher Lymphknotenbefall und Metastasen berücksichtigt) bestimmen die Möglichkeiten der operativen Tumorentfernung und der Strahlentherapie‎.
• Das Alter des Patienten wird bei der Entscheidung für Chemotherapie und/oder Strahlentherapie berücksichtigt. So vertragen zum Beispiel jüngere Patienten die Chemotherapie in der Regel deutlich besser als ältere. Bei Kindern unter drei Jahren (insbesondere unter einem Jahr) wird die Strahlentherapie wiederum nur selten eingesetzt, im Einzelfall jedoch durchaus angewandt.

Alle Faktoren fließen in die Behandlungsplanung ein mit dem Ziel, für jeden Patienten das jeweils bestmögliche Behandlungsergebnis bei kleinstmöglichem Risiko von Nebenwirkungen und Spätfolgen zu erreichen.

Therapie

Die Behandlung eines Patienten mit Weichteilsarkom oder Weichteiltumor muss in einer kinderonkologischen Behandlungseinrichtung erfolgen. Dort ist das hoch qualifizierte Fachpersonal (Ärzte, Fachpflegekräfte) auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert und mit den modernsten Therapieverfahren vertraut. Die Ärzte dieser Klinikabteilungen stehen in fachorientierten Arbeitsgruppen in ständiger, enger Verbindung miteinander und behandeln ihre Patienten nach gemeinsam entwickelten und stetig weiter verbesserten Therapieplänen.

Das Ziel der Behandlung ist, eine langfristige Heilung des Patienten zu erreichen und dabei das Risiko therapiebegleitender Nebenwirkungen und Spätfolgen so gering wie möglich zu halten.

Behandlungsmethoden

Bei Kindern und Jugendlichen mit einem Weichteilsarkom oder seltenen Weichteiltumor kommen als Behandlungsmöglichkeiten die Operation, die Strahlentherapie, die Chemotherapie beziehungsweise eine Kombination dieser Therapieformen in Frage.

Wie die Therapie im Einzelfall aussieht, richtet sich insbesondere nach der Art und Lage des Tumors sowie nach dem Alter des Patienten. Auch muss sie auf die Ausdehnung und Chemotherapie-Empfindlichkeit des Tumors abgestimmt werden (siehe Abschnitt "Therapieplanung" oben). Da die Behandlung eines Weichteilsarkoms mit akuten Nebenwirkungen einhergehen kann, erfolgen während der Behandlung unterstützende Therapiemaßnahmen (Supportivtherapie‎), die der Vorbeugung und/oder Behandlung dieser Begleiteffekte dienen. Hier finden Sie Informationen zur Supportivtherapie sowie hilfreiche Empfehlungen für zu Hause.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie‎ werden Medikamente (so genannte Zytostatika) eingesetzt, die das das Zellwachstum hemmen und so zur Vernichtung des Tumors und eventuell vorhandener Metastasen beitragen. Um möglichst alle Krebszellen zu vernichten (auch solche, die man nicht mit bildgebenden Methoden wie der Magnetresonanztomographie‎ sehen kann), wird in der Chemotherapie prinzipiell eine Kombination verschiedener zellwachstum- und damit tumorwachstumshemmender Zytostatika‎ eingesetzt, die sich bei der Bekämpfung von Weichteilsarkomen/-tumoren als besonders wirkungsvoll erwiesen haben. Für Rhabdomyosarkome sind dies zum Beispiel die Medikamente Actinomycin D (auch Dactinomycin genannt), Vincristin, Cyclophosphamid, Ifosfamid, Doxorubicin (= Adriamycin) und Epi-Doxorubicin.

Die Zusammensetzung der Medikamente sowie deren Dosierung und die Dauer der Behandlung sind – je nach Therapie- oder Risikogruppe – allerdings sehr unterschiedlich. Die Zytostatika werden in mehreren Chemotherapiezyklen verabreicht. Dazwischen liegen Therapiepausen, die der Erholung des Patienten dienen.

Operation und Strahlentherapie

Operation‎ und Strahlentherapie‎ gehören zu den so genannten lokaltherapeutischen Methoden. Mit der Operation soll die möglichst vollständige Entfernung des Tumors erfolgen. Um dies zu erreichen, ist ein chirurgischer Eingriff mit diesem Ziel häufig erst später im Therapieplan vorgesehen, das heißt, nachdem man den Tumor durch die Chemotherapie verkleinert hat.

Die Operation wird im behandelnden Zentrum sorgfältig mit Vertretern aller beteiligten Disziplinen (Kinderonkologe‎n, Chirurgen, Strahlentherapeuten, Radiologe‎n) diskutiert und vorbereitet. Besonders wichtig ist die Entscheidung, in welcher Reihenfolge Operation und Bestrahlung erfolgen sollen. Die CWS-Studienzentrale und die CWS-Referenzexperten stehen dabei dem behandelnden Zentrum beratend zur Verfügung. Da die Weichteilsarkome sehr selten sind, sollten Operationen möglichst in einem Zentrum erfolgen, das langjährige Erfahrung in der Sarkomchirurgie hat.

Eine Strahlentherapie – sofern im Therapieplan vorgesehen – erfolgt durch den Einsatz energiereicher Strahlen, die von außen durch die Haut auf die betroffene Region eingestrahlt werden. Sie verursachen Schäden im Erbgut der Tumorzellen und führen dadurch zu deren Absterben.

Behandlung von Patienten mit lokalisierten Rhabdomyosarkomen

Patienten mit einem lokalisierten Rhabdomyosarkom werden nach der aktuellen Therapie-Leitlinie („CWS-Guidance“), abhängig von den jeweiligen Prognosefaktoren‎, in vier verschiedene Risikogruppen eingeteilt: eine Niedrigrisikogruppe, eine Standardrisikogruppe und zwei Hochrisikogruppen.

• Niedrigrisikogruppe: In der Niedrigrisikogruppe besteht die Therapie aus der kompletten Tumorentfernung und einer Chemotherapie mit den Medikamenten Vincristin und Actinomycin D (Dactinomycin) über etwa 22 Wochen.
• Standardrisikogruppe: Bei der Standardrisikogruppe beinhaltet die Chemotherapie, neben Vincristin und Actinomycin D, zusätzlich Ifosfamid, und die Patienten werden meist bestrahlt (Therapiedauer etwa 25 Wochen).
• Hochrisikogruppen: In den beiden höchsten Risikogruppen erfolgt die chirurgische Tumorentfernung in Abhängigkeit von Ort und Ausdehnung des Tumors entweder vor Beginn der Chemotherapie oder zu einem späteren Zeitpunkt. Alle Patienten dieser Gruppe werden bestrahlt. Die Chemotherapie erfolgt mit Ifosfamid, Vincristin, Actinomycin D und teilweise Doxorubicin (= Adriamycin) und dauert etwa 25 Wochen.

Behandlung von Patienten mit RMS-artigen Weichteilsarkomen

Patienten mit RMS-artigen Weichteilsarkomen (das heißt, mit extraossären Tumoren der Ewing-Gruppe, Synovialsarkomen und undifferenzierten Sarkomen) werden sehr ähnlich wie die Hochrisikopatienten mit Rhabdomyosarkom behandelt. Allerdings stellt die Bestrahlung‎ – neben der Chemotherapie und Chirurgie – ein noch wichtigeres Therapieelement dar. Die gesamte Behandlung dauert, je nach Therapiegruppe, etwa 25 Wochen.

Behandlung von Patienten mit Non-RMS-artigen Weichteilsarkomen und seltenen Weichteiltumoren

Bei Patienten mit Non-RMS-artigen Weichteilsarkomen hängt die Art der Therapie von der Größe des Tumors und dem Erfolg der Operation ab:

• Bei vollständiger Entfernung (R0-Resektion) eines kleinen Tumors ist im Allgemeinen keine weitere Therapie erforderlich, da das Risiko eines Krankheitsrückfalls gering ist. Unter „vollständiger Resektion“ versteht man aber nicht nur die alleinige Entfernung des sichtbaren Tumors, sondern eine Entfernung des Tumors unter Mitnahme eines so genannten „Sicherheitsabstandes“, das heißt einschließlich des gesunden Gewebes um den Tumor herum. Der Tumor soll dabei nicht angetastet beziehungsweise angeschnitten werden. Dadurch soll erreicht werden, dass die kleinen, unsichtbaren Tumorausläufer nicht im Körper des Patienten verbleiben.
• Patienten, bei denen nach der Operation Tumorreste vorhanden sind oder deren Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose eine bestimmte Größe (5 cm) überschreitet (Patienten der Standardrisikogruppe), erhalten im Anschluss an die Operation eine Strahlentherapie.
• Hochrisiko-Patienten (zum Beispiel mit Befall der Lymphknoten‎ und ungünstiger Lage des Tumors) erhalten außer einer Bestrahlung auch eine intensive mehrwöchige Chemotherapie mit mehreren Medikamenten (wie zum Beispiel Vincristin, Adriamycin, Ifosfamid und Actinomycin D).

Behandlung von Patienten mit Metastasen beziehungsweise Krankheitsrückfall

Entsprechend den Leitlinien der „CWS-Guidance“ wird für Patienten mit Metastase‎n eine Chemotherapie aus Carboplatin, Epirubicin, Vincristin, Actinomycin-D, Ifosfamid, und Etoposid (kurz: CEVAIE) empfohlen. Auch die Lokaltherapie (Bestrahlung, Operation) spielt eine wichtige Rolle. Im Anschluss an die intensive Chemotherapie erfolgt eine Erhaltungstherapie mit den Medikamenten Trofosfamid, Idarubicin und Etoposid. Diese Medikamente werden in Tablettenform eingenommen, so dass die Behandlung ambulant‎ erfolgen kann. Die gesamte Behandlung dauert etwa ein Jahr.

Patienten mit einer besonders ungünstigen Prognose‎ können an so genannten experimentellen Studien teilnehmen. Eine Behandlungsform, die im Rahmen solcher Studien geprüft wird, ist zum Beispiel die haploidentische Stammzelltransplantation‎, eine spezielle allogene Stammzelltransplantation‎, bei der die Eltern als Spender für ihre Kinder eingesetzt werden können. Informationen hierzu finden Sie beispielsweise auf den Seiten des Stammzelltransplantationszentrums des Universitätsklinikums Frankfurt/Main (http://www.szt.klinik.uni-frankfurt.de/sztz.de/). Wenn solche experimentellen Therapieansätze für Ihr Kind infrage kommen, wird Ihr Behandlungsteam Sie entsprechend informieren.

Bei Patienten, die nicht auf eine Standard-Chemotherapie ansprechen oder die einen Krankheitsrückfall erleiden, richtet sich die Behandlung nach der zuvor erfolgten Therapie. In der Regel kommen dann andere und zum Teil neue Medikamente zur Anwendung, welche zwar nicht in den üblichen Behandlungsplänen vorkommen, aber aufgrund neuerer Forschungsergebnisse Anlass zur Hoffnung geben.

Therapieoptimierungsstudien / Register

In den großen Behandlungszentren werden Kinder und Jugendliche mit einem Weichteilsarkom oder Weichteiltumor und auch mit einem Rückfall dieser Erkrankungen nach standardisierten Therapieprotokollen behandelt. Diese haben zum Ziel, die Langzeitüberlebensraten der Patienten zu verbessern und gleichzeitig therapiebedingte Spätfolgen so gering wie möglich zu halten. Die Behandlung nach solchen Therapieprotokollen erfolgte bisher in Therapieoptimierungsstudie‎n. Es handelt sich dabei um kontrollierte klinische Studien, die im Rahmen der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH‎) entwickelt, überwacht und regelmäßig an den aktuellen Stand der Wissenschaft angepasst werden.

Aus den Vorläuferstudien der letzten 40 Jahre ist bekannt, dass Kinder, die nicht im Rahmen von Therapieoptimierungsstudien behandelt werden, eine wesentlich schlechtere Chance haben, eine Tumorerkrankung zu überleben. In Deutschland hat der Gemeinsame Bundesausschuss (GB-A) deshalb festgelegt, dass alle Patienten mit Krebserkrankungen innerhalb einer GPOH‎-Studie behandelt werden sollen. Für Patienten mit Weichteilsarkomen/-tumoren wurde eine solche 2009 in Deutschland abgeschlossen: die Cooperative Weichteilsarkom-Studie 2002 – Pilotstudie (kurz: CWS-2002 P). An der Studie waren zahlreiche Kinderkliniken und Behandlungseinrichtungen in ganz Deutschland sowie in anderen europäischen Ländern beteiligt.

Die CWS-Studiengruppe hat 2009 für Patienten mit Weichteilsarkomen/-tumoren die klassische Therapieoptimierungsstudie aufgrund neuer gesetzlicher Bestimmungen umstrukturiert. Die einzelnen Bereiche der Studie wurden aufgeteilt, so dass es jetzt ein Register zur Erfassung aller relevanten Patientendaten ("SoTi-SaR"), eine Leitlinie zur empfohlenen Diagnostik und Therapie von Patienten mit Weichteilsarkomen und seltenen Weichteiltumoren ("CWS-Guidance") sowie eine randomisierte Studie [siehe Randomisierung‎] für einen Teil der Patienten gibt ("CWS-2007 HR").

Einzelheiten zu Register, Leitlinie und Studie der CWS-Studiengruppe finden Sie hier.

Prognose

Die Überlebensaussichten (Prognose‎) von Kindern und Jugendlichen mit einem Weichteilsarkom oder einem seltenen Weichteiltumor hängen von verschiedenen Faktoren ab. Entscheidend sind insbesondere die Art, Lage und Größe des Tumors, seine Ausbreitung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung, die Möglichkeit der Tumorentfernung und das Alter des Patienten.

In den letzten vier Jahrzehnten hat sich dank der standardisierten Behandlung im Rahmen von Therapieoptimierungsstudie‎n die Prognose für Patienten mit einem Weichteilsarkom oder seltenen Weichteiltumor deutlich verbessert. Während noch Ende der 70er Jahre nur 30 bis 40 % aller Kinder langfristig überlebten, liegt die 10-Jahres-Überlebensrate durch die stetige Verbesserung der Behandlung mittlerweile bei durchschnittlich 70 %.

Bei günstiger Konstellation kann ein Langzeitüberleben in über 80 % der Fälle beobachtet werden. Dagegen nimmt bei Patienten mit großen, zum Zeitpunkt der Diagnose nicht operablen umoren die Wahrscheinlichkeit einer langfristigen Heilung ab. Dasselbe gilt in noch verstärktem Maße für Patienten, bei denen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Lymphknoten‎ befallen sind und/oder Metastase‎n in anderen Körperregionen vorliegen. Im Rahmen von Studien wird versucht, die Prognose auch für diese Patienten zu verbessern.

Wichtige Anmerkung: Bei den genannten Überlebensraten handelt es sich um statistische Größen. Sie stellen nur für die Gesamtheit der an einem Weichteilsarkom/-tumor erkrankten Patienten eine wichtige und zutreffende Aussage dar. Ob der einzelne Patient geheilt werden kann oder nicht, lässt sich aus der Statistik nicht vorhersagen. Wenn Sie Fragen zur prognostischen Einschätzung der Erkrankungsart Ihres Kindes haben, wenden Sie sich daher bitte an das Behandlungsteam.