Prognose bei Patienten mit Rezidiv eines Medulloblastoms / embryonalen nicht-rhabdoiden ZNS-Tumors / Pineoblastoms
Autor: Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, erstellt am: 08.01.2008, Redaktion: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 09.06.2020
Während der letzten vier Jahrzehnte sind bei Krankheitsrückfällen (Rezidiven) eines Medulloblastoms oder nicht-rhabdoiden ZNS-Tumors (ZNS-PNET) / Pineoblastoms verschiedene Zytostatika eingesetzt worden, entweder einzeln oder in verschiedenen Kombinationen und bei unterschiedlich vorbehandelten Patienten. Es wurden dadurch Ansprechraten um 50 % erreicht, jedoch gleichzeitig auch starke Nebenwirkungen erzeugt. Insgesamt blieben die durchschnittlichen Überlebenszeiten jedoch kürzer als zwei Jahre [ALL1981] [LEF1990].
Zu Beginn der 90er Jahre wurde die Hochdosis-Chemotherapie und anschließende autologe Stammzelltransplantation eingeführt. Die zugehörigen, bis heute veröffentlichten Berichte basieren zwar auf nur kleinen Patientengruppen mit sehr unterschiedlichen (und deshalb nur eingeschränkt vergleichbaren) Krankheitsverläufen, zeigen jedoch, dass intensiv vorbehandelte Patienten mit dem Rezidiv eines Medulloblastoms oder ZNS-PNET im Einzelfall durchaus eine langfristige Überlebenschance mit dieser Therapie haben können [BRO2004a] [GUR2003] [STR2001].
Die bisherigen Ergebnisse machen allerdings auch deutlich, dass die Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation nicht für jeden Rezidivpatienten geeignet ist. Sie sollte nur bei den Patienten eingesetzt werden, die einen sehr kleinen oder keinen Tumorrest nach der Erstbehandlung aufweisen und deren Erkrankung bereits auf niedrigere Zytostatika-Dosierungen (wie sie im Rahmen der Standard-Chemotherapie verabreicht wurden) angesprochen hat.
Insgesamt hängt die Prognose dieser Patienten beziehungsweise der Erfolg der Rezidivtherapie von verschiedenen Faktoren ab, so zum Beispiel vom Allgemeinzustand des Patienten bei Diagnosestellung des Rezidivs und von der Intensität der Behandlung im Rahmen der Erstbehandlung. Wichtig ist auch, ob und inwieweit im Rahmen der Erstbehandlung bereits tumor- und/oder behandlungsbedingte Schädigungen bestanden und ob bereits Metastasen vorhanden waren.
Diese umfangreichen individuellen Ausgangsbedingungen bilden auch die Grundlage für das derzeitige, mehrarmige Behandlungskonzept. Ziel ist, damit die Überlebensraten für Kinder und Jugendliche mit rezidiviertem Medulloblastom oder ZNS-PNET / Pineoblastom weiter zu steigern und dabei gleichzeitig langfristige Behandlungsschäden zu vermeiden.
