Keimzelltumor (Kurzinformation)

Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 12.02.2009, Redaktion: Maria Yiallouros, Freigabe: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 21.07.2012

Krankheitsbild

Keimzelltumoren sind solide Tumoren, die aus entarteten Stammzellen und entarteten Vorläuferzellen der Keimdrüsen während der Entwicklung des Menschen im Mutterleib oder danach entstehen. Diese so genannten Keimzellen sind so unreif, dass sie noch über sämtliche Entwicklungsmöglichkeiten des Gesamtorganismus verfügen. Sie können in jedem Entwicklungsstadium entarten.

Abhängig vom Ausreifungsstadium der zugrundeliegenden Keimzellen lassen sich viele verschiedene Keimzelltumoren, darunter auch Mischtumoren, unterscheiden. Sie können gutartig oder bösartig sein. Außerdem können manche Vorläuferzellen während ihrer Wanderung vom Dottersack zu den Keimdrüsen unterwegs auf der Keimbahn liegenbleiben, später entarten und theoretisch in allen mittigen Körperregionen, "vom Scheitel bis zum Steiß", also nicht nur in den Geschlechtsdrüsen, gutartige oder bösartige Tumoren bilden.

Die meisten Keimzelltumoren entstehen im Steißbeinbereich, in den Eierstöcken, in den Hoden oder im Zentralnervensystem. Reife, gutartige Teratome kommen am häufigsten vor (40 %), gefolgt von Dottersacktumoren (30 %), Germinomen und Mischtumoren (je ca. 20 %) sowie bösartigen Teratomen unterschiedlicher Ausreifung (zum Beispiel Chorionkarzinom) (2-8 %). Bösartige Keimzelltumoren können über dem Blut- und/oder Lymphweg auch Tochtergeschwülste (Metastasen) in Lymphknoten, Lunge, Leber und Knochen bilden.

Häufigkeit

Keimzelltumoren machen 3 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Jährlich erkranken in Deutschland etwa 60 Kinder und Jugendliche neu an einem Keimzelltumor. Am häufigsten tritt diese Erkrankung bei Säuglingen und Kindern bis einschließlich einem Jahr auf (etwa 38 %). Mädchen sind insgesamt etwas häufiger betroffen als Jungen.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung eines Keimzelltumors sind noch nicht geklärt. Familiäre Häufungen und ein gehäuftes Auftreten von bösartigen Hodentumoren bei Jungen mit Störungen der Hodenentwicklung sind beschrieben.

Krankheitszeichen

Die Krankheitszeichen sind abhängig vom Ort des Tumors. Steißbeintumoren werden meist durch die sich vorwölbende Tumormasse zwischen Steiß und After, manchmal jedoch nur durch eine rektale Untersuchung erkannt. Eierstocktumoren sind schwieriger zu erkennen. Unklare Bauchschmerzen, Zunahme des Bauchumfangs und/oder eine (zu) früh einsetzende Pubertät sollten zum Kinderarzt führen. Hodentumoren fallen meist durch eine schmerzlose Schwellung eines Hodens auf. Keimzelltumoren im Zentralnervensystem (ZNS) finden sich häufig im Bereich der Zirbeldrüse/Vierhügelplatte und verursachen typische Krankheitszeichen eines Hirntumors, wie Doppelbilder, Kopfschmerzen, Nüchternerbrechen, Sehstörungen, Bewußtseinsminderung.

Diagnose

Die Diagnostik enthält neben der körperlichen Untersuchung verschiedene Bild gebende Verfahren (wie Ultraschall, Magnetresonanztomographie, Computertomographie) zur Beurteilung der Ausdehnung des Primärtumors und möglicher Metastasen. Abhängig vom Reifegrad der Ursprungszelle können manche Keimzelltumoren typische Stoffe produzieren und ins Blut abgeben (zum Beispiel Alpha-1-Fetoprotein), so dass man diese als Tumormarker verwenden kann.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung richtet sich nach dem Tumorstadium und besteht meist aus einer Kombination von Operation und Chemotherapie.

Während vor 25 Jahren nur etwa 20 % der Kinder mit Keimzelltumoren geheilt werden konnten, sind es heute durchschnittlich mehr als 80 % der Patienten.