Hyperleukozytose (AML)
Autor: Jan-Henning Klusmann, erstellt 19.02.2004, Redaktion: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 12.07.2011
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Morphologie |
M1/ M2 |
M3 |
M4/ M5 |
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Leukozyten/ µl |
>150.000 |
>10.000 |
>100.000 |
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Risiko für |
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wie M1/ M2 |
wie M1/ M2 |
Ein initialer Risikofaktor der akuten myeloischen Leukämie (AML) im Kindesalter ist die Hyperleukozytose, die eine Leukostase, ein Tumorlysesyndrom oder eine Blutung infolge von Gerinnungsstörungen bedingen kann. In den AML-BFM Studien 78 und 83 verstarben 30 (10%) von insgesamt 294 Kindern mit einer AML in den ersten 12 Tagen der Therapie an einer Hämorrhagie oder Leukostase (1;7). Folgende Risikofaktoren, die in anderen Studien bestätigt werden konnten (2), wurden definiert:
1. AML-FAB M5 (18/30 Patienten),
2. Hyperleukozytose (>100.000/µl),
3. extramedullärer Befall.
Bei Kombination zweier Risikofaktoren, wie zum Beispiel das Vorhandensein einer AML-FAB M5 und eines extramedullären Organbefalls stieg das Mortalitätsrisiko auf 43% an, bei einer AML-FAB M5 in Kombination mit einer Hyperleukozytose gar auf 72% (1). Die Gefahr schwerer Blutungen hängt vom FAB-Typ und der Leukozytenzahl ab. Bei Kindern mit einer AML-FAB M3 treten bereits bei niedrigen Blastenzahlen und Leukozytenwerten über 10.000/µl gehäuft Blutungen und schwere Gerinnungskomplikationen (disseminierte intravasale Gerinnung [DIC]) auf. Leukostaseprobleme sind eher bei Patienten mit einer AML-FAB M4/5 mit >100.000 Leukozyten/µl oder bei Kindern mit einer AML-FAB M1/2 bei Leukozytenwerten >150.000/µl zu erwarten. Bei einer Blastenzahl von >100.000 Leukozyten/µl und einem Plasminogenwert unter 60% besteht das höchste Risiko eine Hirnblutung zu erleiden (8).