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Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 24.04.2007, Redaktion: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 04.07.2016

Dieser Abschnitt beschreibt den Aufbau des Großhirn‎s und wie es mit allen anderen Funktionseinheiten des Zentralnervensystem‎s (ZNS) zusammenarbeitet. Viele ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter wachsen im Großhirn, zum Beispiel supratentorielle PNET, Ependymom‎e oder niedrigmaligne Gliome‎ im Bereich der Sehbahn.

Zu wissen, welche Strukturen dort möglicherweise durch einen Tumor geschädigt werden, erleichtert beispielsweise, das Vorgehen des Neurochirurg‎en, die Möglichkeiten einer Strahlentherapie‎ und auch die Krankheitszeichen besser zu verstehen.

Aufbau des Großhirns

Das Großhirn gliedert sich in zwei Hälften, die Hemisphären, die durch den Balken (Corpus callosum) miteinander verbunden sind. Jede Hemisphäre wird in vier Hirnlappen (Lobi cerebri) gegliedert:

• Frontallappen (Lobus frontalis)
• Scheitellappen (Lobus parietalis)
• Schläfenlappen (Lobus temporalis)
• Hinterhauptslappen (Lobus occipitalis)

Die Oberfläche der Hemisphären besteht aus Furchen (Sulci) und Windungen (Gyri), die der Oberflächenvergrößerung dienen. Manche Furchen sind in allen Gehirnen gleich ausgebildet, während andere individuell verschieden sind und dadurch jedem Gehirn sein eigenes Oberflächenrelief verleihen.

Beinahe alle Furchen und Windungen sind mittlerweile benannt. Wir wollen hier auf die Aufzählung der einzelnen Bezeichnungen verzichten, einige von ihnen allerdings im Zusammenhang mit ihrer Funktion im Verlauf dieses Abschnitts erwähnen.

Wie alle Anteile des Zentralnervensystems besteht auch das Großhirn aus grauer und weißer Substanz, also aus Nervenzellkernen und Nervenfaserbahnen.
Die graue Substanz liegt außen und bildet die Großhirnrinde‎, die weiße Substanz liegt innen und bildet das Marklager. In der Tiefe des Marklagers befinden sich die grauen Nervenzellkerngruppen (Basalganglien‎).

Die Großhirnrinde

Die Großhirnrinde (Cortex cerebri) wird nach verschiedenen Gesichtspunkten unterteilt:

• Entsprechend ihrer entwicklungsgeschichtlichen Entstehung erfolgt eine Einteilung in unterschiedlich alte Gebiete (zum Beispiel Paleo-, Archi- und Neocortex).
• Aufgrund ihrer feingeweblichen Eigenschaften werden verschiedene Rindenbereiche unterschieden, beispielsweise die Hippocampusformation (siehe Abschnitt "Funktionen des Großhirns").
• Darüber hinaus wird die gesamte Großhirnrinde in 52 Rindenfelder (Brodmann-Areale oder Areae) eingeteilt, die die Endstätten der aufsteigenden Nachrichten-/Nervenbahnen aus Rückenmark‎, Hirnstamm‎, Zwischenhirn‎ und Kleinhirn‎ darstellen. Einige dieser Rindenfelder (Areale) sind in der folgenden Abbildung erkennbar (wie das Hörzentrum und das Sehzentrum).

Das Marklager

Beim Marklager handelt es sich um Nervenfasermassen, die entweder von Nervenzellen‎ der Großhirnrinde abgehen oder zu ihr hinziehen. Man unterscheidet dabei drei verschiedene Fasersysteme:

• Die Projektionsfasern stellen auf- und absteigende Verbindungen zwischen der Hirnrinde und allen unter ihr gelegenen (subkortialen) Zentren her. Die von der Rinde absteigende Bahnen laufen fächerförmig zusammen und bilden tief im Inneren des Großhirns eine Region, die innere Kapsel (Capsula interna) genannt wird. Diese wiederum enthält die verschiedenen Bahnen zum Thalamus‎, zur Brücke (im Hirnstamm) und zum Rückenmark. Weitere wichtige Projektionsbahnen sind die Hör- und die Sehbahn.
• Die Assoziationsfasern verbinden verschiedene Rindenbezirke untereinander.
• Die Kommissurenfasern verknüpfen die Rindenbereiche der beiden Großhirnhälften miteinander. Sie ziehen durch den Balken (Corpus callosum).

Nervenzellkerne (Basalganglien/Stammganglien) im Marklager

Die Basalganglien‎ oder Stammganglien sind Gruppen von Nervenzellkernen (also graue Substanz), die in der Tiefe der weißen Substanz beider Hemisphären liegen. Man unterscheidet verschiedene Basalganglien (bezeichnet zum Beispiel als Claustrum, Globus pallidum oder Corpus striatum). Alle diese Kerne haben in ihrem Zusammenspiel eine wichtige Funktion bei der Regulation der Motorik, sie sind also für bestimmte Muskelaktivitäten zuständig (siehe Abschnitt "Funktionelle Systeme", extrapyramidal-motorisches System).

Funktionen des Großhirns

An die Großhirnrinde ist unter anderem das Bewusstsein geknüpft. Nur diejenigen Sinnesreize werden bewusst, welche bis zur Großhirnrinde weitergeleitet werden. Hier kommen über die Nervenfaserbahnen des Marklagers alle Sinnesreize an und werden als Informationen in den zugehörigen Rindengebieten ausgewertet.

Von dort aus ziehen dann die entsprechenden Reizantworten über das Marklager und verschiedene Umschaltstellen in Zwischenhirn‎, Hirnstamm‎ und Rückenmark‎ in die Körperumgebung.

Die verschiedenen Zuständigkeitsbereiche im Großhirn sollen im Folgenden, zum Teil unter Zuhilfenahme der Lappen-Einteilung, näher beschrieben werden.

Anmerkung: Nur der Mensch besitzt die Fähigkeit der Sprache. Als innere Sprache ist sie eine Voraussetzung für das Denken; gesprochen ermöglicht sie die Kommunikation und geschrieben die Weitergabe von Informationen über Jahrtausende hinweg. Die Fähigkeit zur Sprache ist unmittelbar gebunden an die Unversehrtheit bestimmter Rindengebiete des Großhirns, die in der Regel nur in einer Gehirnhälfte (Hemisphäre) liegen. Diese wird als dominante Hemisphäre bezeichnet und ist beim Rechtshänder meist die linke, beim Linkshänder meist die rechte. Die Sprachfähigkeit kann allerdings auch in beiden Hemisphären vertreten sein.

Frontallappen

Im Frontallappen liegt unter anderem die Präzentralregion. Hier befinden sich die beiden Rindenfelder, die die motorische Rinde (Areas 4 und 6) bilden (siehe Abbildung zu den Rindenfeldern der Großhirnrinde oben). Die motorische Rinde ist das Hauptursprungsgebiet der Nachrichtenvermittlung für Muskelaktivitäten. Dabei ist jede Körperhälfte in der gegenseitigen Hemisphäre vertreten.

Ein weiteres Rindenfeld (Area 8) gilt als das Blickzentrum für willkürliche Augenbewegungen. Zwei Rindenfelder (Area 44 und 45) der dominanten Hemisphäre bilden das motorische Sprachzentrum, auch Broca'sches Feld genannt (siehe Abbildung oben).

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Krankheitszeichen von Patienten mit einem Hirntumor im Frontalhirn (frontaler Hirntumor) können zum Beispiel wie folgt entstehen und aussehen:

Bei Schädigungen der linken motorischen Rinde kommt es zu Lähmungen und Veränderungen der Muskelspannung von Gesichts-, Arm- und/oder Beinmuskulatur der rechten Körperhälfte.

Kommt es zu einer Schädigung im motorischen Sprachzentrum, ist der Patient nicht mehr in der Lage, Worte zu formulieren oder auszusprechen, während das Sprachverständnis erhalten bleibt (motorische Aphasie).

Schädigungen im Bereich der ganz vorn und an der Unterseite liegenden Rindengebiete des Frontallappenshabenmanchmal schwere Persönlichkeitsveränderungen zur Folge. Dabei sind dann besonders Eigenschaften wie "Initiative ergreifen", "Zielstrebigkeit", "Konzentration", "Kritikfähigkeit", sowie "Anstands-", "Takt-" und "Schamgefühl" gestört.

Scheitellappen (Parietallappen)

Im Scheitellappen (Parietallappen) liegt unter anderem die Postzentralregion. Die Felder 1, 2 und 3 der vordersten Windung des Scheitellappens (Gyrus postcentralis) bilden die Endstätte aller Bahnen für die Gefühlsempfindungen aus Körperinnerem und Umwelt (sensible Bahnen) und damit die somatosensorische Rinde (siehe sensorischer Bereich in Abbildung oben).

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Ein Hirntumor im Scheitellappen (parietaler Hirntumor) kann zum Beispiel folgende Folgen für die verschiedenen Sinneseindrücke haben:

• Störungen der Oberflächen- und Tiefensensibilität (also Wahrnehmungsstörungen für Berührung und für die Stellung des Körpers im Raum)
• verschiedene Formen der Agnosie. Von einer Agnosie spricht man, wenn Sinneseindrücke zwar wahrgenommen werden, ihre Bedeutung aber nicht erkannt wird.
• Wenn der Tumor in der dominanten Hemisphäre liegt, kann es auch zu einem Verlust von Zahlen- und Buchstabenverständnis und infolgedessen zu Störungen des Denkens mit Schreib-, Lese- und/oder Rechenunfähigkeit kommen.
• Weiterhin werden Störungen des Körperschemas beobachtet, die sich beispielsweise als Unvermögen äußern können, rechts und links voneinander zu unterscheiden.

Schläfenlappen (Temporallappen)

In den Schläfenlappen liegt unter anderem die Hör- und die Sprachregion. Die Rindenfelder 41 und 42 bilden die Hörrinde, die die Endstätte aller Bahnen für das Hören ist (siehe Hörzentrum in Abbildung oben).

Im hinteren Bereich der oberen Schläfenlappenwindung (Gyrus temporalis superior) der dominanten Hemisphäre liegt das sensorische oder Wernicke Sprachzentrum (siehe Abbildung oben), bei dessen Schädigung eine Störung des Wortverständnisses eintritt (sensorische Aphasie). Die betroffenen Patienten geben dann eine Art "Wortsalat" von sich, und das von ihren Mitmenschen Gesagte klingt für sie wie eine unverständliche fremde Sprache.

Man nimmt außerdem an, dass die Schläfenlappenrinde eine wichtige Rolle der bewussten und unbewussten Verfügbarkeit der eigenen Vergangenheit und der in ihr gemachten Erfahrungen spielt, ohne die man sich in seiner Umwelt nicht zurechtfinden würde. Im Schläfenlappen liegt auch der Hippocampus, eine Sehpferdchen-förmige Struktur, die hauptsächlich für die Gedächtnisbildung zuständig ist. Sie ist Teil des limbischen Systems (siehe auch "Funktionelle Systeme").

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Bei einem Hirntumor im Schläfenlappen (temporaler Hirntumor) können unter anderem Hör- und/oder Sprachstörungen auftreten. Ist der Hippocampus mitbetroffen, sind oft Gedächtnisstörungen die Folge. Weiterhin können Schläfenlappenreizungen zu bestimmten Formen der Epilepsie‎, zu Halluzinationen und Fehleinschätzungen der gegenwärtigen Situation führen.

Hinterhauptslappen (Okzipitallappen)

Im Hinterhauptslappen liegt die Sehregion (siehe Sehzentrum in Abbildung oben). Area 17 bildet die Endigungsstätte aller Sehbahnen, die Sehrinde. Sie ist, zusammen mit anderen Rindenfeldern des Hinterhauptslappens, dafür zuständig, dass die Impulse, die die Netzhaut empfängt, bewusst gemacht und verarbeitet werden.

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Schädigungen im Bereich des Hinterhauptslappens (zum Beispiel durch einen okzipitalen Hirntumor) können zu einer Rindenblindheit führen. Dabei werden Gegenstände mit den Augen gesehen, können aber nicht gedeutet oder erkannt werden.

Stammganglien (Basalganglien) im Marklager

Hier liegen die Nervenzellkerne für bestimmte automatisch ablaufende Muskelbewegungen, das heißt des extrapyramidal-motorischen Systems (siehe auch "Funktionelle Systeme").

Bei Schädigungen im Bereich des Marklagers kann es also neben dem Ausfall verschiedener Faserbahnen, die die einzelnen Rindengebiete mit Informationen versorgen und von diesen Informationen erhalten, zur Zerstörung von Stammganglien kommen. Folgen können sein:

• einerseits eine Störung der Muskelspannung, die sich in unwillkürlich auftretenden Muskelanspannungen in Form unkontrollierbarer Muskelzuckungen äußert (Dystonie),
• andererseits gesteigerte Muskelbewegungen, beispielsweise plötzliche, unvorhersehbare Bewegungen von Armen oder Beinen (Hyperkinese).

Bezug zur Kinderkrebsheilkunde

Manche große Tumoren können zu einer Schwellung des umgebenden Gewebes führen (perifokales Ödem‎). So kann beispielsweise ein großer Tumor im Großhirn ein Ödem im Marklager verursachen, das – obwohl der Tumor dieses nicht direkt schädigt – einen gewissen Druck auf die sich darin befindlichen Nervenzellkerngruppen ausübt. Auch dadurch können die oben genannten Krankheitszeichen entstehen.

Das Ausmaß dieser perifokalen Ödeme kann mittels einer Magnetresonanztomographie‎ deutlich zu sehen sein, so dass nach bildgebender Diagnostik und je nach Zustand des Patienten zeitweilig eine abschwellende (antiödematöse) Behandlung erfolgen kann, zum Beispiel mit Steroidhormon‎en.

Die durch den Tumor und/oder die Schwellung verursachten Gewebeschädigungen und daraus folgenden (individuell unterschiedlich schweren) Krankheitszeichen beeinflussen die Therapie, zunächst vor allem die Möglichkeiten und das Ausmaß einer neurochirurgischen Tumorentfernung.

Die Indikation‎ für eine Operation wird zum Beispiel bei einem Tumor im Bereich des Sprachzentrums anders gestellt als bei einer Raumforderung in einer Hirnregion, die ein weniger hohes Risiko der neurologisch‎en Folgeschädigung birgt.