Einteilung nach Krankheitsstadien (Stadieneinteilung)

Autor: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 28.05.2020

Das Krankheitsstadium ist von entscheidender Bedeutung für die Behandlung und die Abschätzung der Therapieaussichten. Es wird in erster Linie danach festgelegt, wie weit sich das Non-Hodgkin-Lymphom zum Zeitpunkt der Diagnose im Körper ausgebreitet hat.

Entscheidend sind dabei Ort und Anzahl der befallenen Lymphknoten‎regionen, Organe und Gewebe. Bei manchen NHL-Formen wird auch das Auftreten von bestimmten Allgemeinsymptomen (B-Symptome‎n) berücksichtigt. Die bei NHL genutzten Einteilungssysteme sind im Anschluss genannt.

St. Jude Stadieneinteilung (Stadieneinteilung nach Murphy)

Die am weitesten verbreitete Stadieneinteilung für NHL des Kindesalters war bisher die St. Jude Stadieneinteilung (Stadieneinteilung nach Murphy) [BUR2017‎] [MUR1980‎]. Sie unterscheidet vier Krankheitsstadien (I bis IV).

Stadieneinteilung der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) nach St. Jude (Murphy)

Krankheitsstadien

Ausbreitung der Erkrankung

Stadium I

Befall einer einzelnen Lymphknotenregion oder eines anderen lymphatischen Gewebes (ohne lokale Ausbreitung).
Aber: Kein Befall von Lymphgewebe in Brust- und Bauchraum oder im Bereich der äußeren Hirnhaut

Stadium II

Befall mehrerer Lymphknotenregionen oder anderer Lymphgewebe (mit oder ohne lokale Ausbreitung). Die betroffenen Regionen liegen jedoch auf derselben Seite des Zwerchfell‎s.
Kein Befall von Lymphgewebe im Brustraum, kein Befall der äußeren Hirnhaut und keine Tumoren im Bauchraum, die nicht vollständig durch eine Operation entfernt werden können.

Stadium III

Befall von Lymphknoten oder Lymphgewebe auf beiden Seiten des Zwerchfells.
Oder: Befall von Lymphgewebe oder anderen Organen im Brustraum (Mittelfellraum = Mediastinum, Brustfell, Thymusdrüse, Lunge)
Oder: Ausgedehnte nicht-operable Tumoren im Bauchraum
Oder: Befall der äußeren Hirnhaut und/oder der Knochen

Stadium IV

Befall des Knochenmarks und/oder des Zentralnervensystems.

*Anmerkung zu Stadium IV: Bei lymphoblastischen Lymphomen mit einem Knochenmarkbefall von 25 % oder mehr wird die Krankheit nicht mehr als NHL, sondern als akute lymphoblastische Leukämie (ALL) definiert. Lymphoblastische Lymphome und ALL sind biologisch verwandte Erkrankungen, die beide von unreifen Vorläufer-T- oder Vorläufer-B-Zellen ausgehen. Bei reifen B-Zell-Lymphomen/Burkitt-Lymphomen mit einem Knochenmarkbefall von 25 % oder mehr spricht man von einer Burkitt-Leukämie. Es handelt sich dabei um ein weiter fortgeschrittenes Stadium der gleichen Erkrankung. Die Patienten werden wie Lymphompatienten behandelt. Es handelt sich NICHT um eine ALL.

Gut zu wissen: Patienten mit den Krankheitsstadien I und II haben in der Regel eine sehr gute Prognose‎. Patienten mit den Krankheitsstadien III und IV haben eine deutlich ungünstigere Prognose und bedürfen daher einer intensivierten Behandlung.

Stadieneinteilung nach IPNHLSS

Eine modifizierte, neuere Stadien-Einteilung, das „International Pediatric NHL-Staging System (IPNHLSS), wird derzeit international im Rahmen von Studien eingesetzt. Sie ermöglicht zum Teil eine noch genauere Erfassung des Krankheitsbefalls. Dies ist unter anderem durch neue, sehr empfindliche Di-agnosemethoden möglich geworden, die zum Beispiel die minimale systemische Erkrankung (MDD) und die minimale Resterkrankung‎ (MRD) erfassen [BUR2017‎] [ROS2015‎].

Ann-Arbor-Klassifikation

Bei großzellig anaplastischen Lymphomen (ALCL) erfolgt die Stadieneinteilung zusätzlich nach der so genannten "Ann-Arbor-Klassifikation". Diese berücksichtigt neben Zahl und Ort der befallenen Lymphknotenregionen und anderer Organe auch das Auftreten allgemeiner Krankheitssymptome wie Fieber, Nachtschweiß und/oder Gewichtsabnahme um mehr als 10 % (so genannte B-Symptome).