Behandlung in der Hochrisiko-Gruppe
Autor: Maria Yiallouros, erstellt am: 17.10.2011, Zuletzt geändert: 07.07.2020
In der Hochrisiko-Gruppe werden alle Patienten im Krankheitsstadium 1, 2, 3 oder 4S behandelt, deren Tumor eine MYCN-Amplifikation aufweist, sowie alle Patienten mit Krankheitsstadium 4 ab einem Alter von 18 Monaten. Näheres zu den verschiedenen Krankheitsstadien finden Sie im Kapitel „Therapieplanung“.
Behandlungsablauf
Behandlungsablauf: Patienten der Hochrisiko-Gruppe erhalten nach der Operation oder Biopsie sechs Blöcke einer intensiven Chemotherapie mit mehreren Substanzen, auch Induktionschemotherapie genannt (Dauer: circa fünf Monate). Die derzeitige Standard-Induktionstherapie beinhaltet sechs Chemotherapieblöcke unter Einsatz alternierender Zytostatikakombinationen aus Cisplatin, Etoposid und Vindesin beziehungsweise Vincristin, Dacarbazin, Ifosfamid und Doxorubicin. Zwischen oder nach den Chemotherapiezyklen erfolgt in der Regel die (Zweit-)Operation mit möglichst kompletter Entfernung des Tumors. Anschließend erhalten alle Patienten eine Hochdosis-Chemotherapie, auf die eine autologe Stammzelltransplantation folgt (Dauer: circa sechs Wochen). Bei Patienten mit MIBG-positivem Resttumor kann in Kombination mit der Hochdosistherapie zusätzlich eine Behandlung mit radioaktiv markiertem Methyljodbenzylguanidin (131-I-MIBG-Therapie) erfolgen. Die I-MIBG-Therapie findet in diesem Fall noch vor der Hochdosis-Chemotherapie statt.
Im Anschluss an die Hochdosisbehandlung folgen eine Bestrahlung des Tumorbetts und eine Immuntherapie mit dem Antikörper Dinutuximab beta. Ziel dieser Therapiephase (auch Erhaltungs- oder Post-Konsolidierungstherapie genannt) ist, eventuell verbliebene Tumorzellen zu vernichten. Wenn ein aktiver Resttumor vorliegt, wird eine Strahlendosis von bis zu 36 Gy empfohlen. Die Gesamt-Therapiedauer kann bis zu zwei Jahren dauern. [SIM2017] [SIM2019]
