Störungen der Blutplättchenfunktion (Thrombozytenfunktionsstörungen/ Thrombozytopathien)

Der Begriff Thrombozytenfunktionsstörungen umfasst eine Gruppe von seltenen angeborenen oder erworbenen Erkrankungen, bei denen die Funktion der Blutplättchen und, in der Folge, die Blutgerinnung gestört ist.

Autor: Prof.Dr. med. Ralf Knöfler, erstellt am: 24.02.2021, Redaktion: Ingrid Grüneberg, Freigabe: Dr. med. habil. Gesche Tallen, Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 01.03.2021

Zu den Störungen der Funktion der Blutplättchen (Thrombozyten‎) zählen mehrere angeborene (kongenitale) und erworbene Erkrankungen, die mit einer gestörten Blutgerinnung‎ einhergehen. Bei einer normalen Gerinnung bildet der Körper nach der Verletzung eines Blutgefäßes ein Gerinnsel und die Blutung stoppt. So kommt es nicht zu bedrohlichen Blutverlusten. Bei einer Störung der Thrombozytenfunktion ist die Schwere der resultierenden Blutungsneigung abhängig davon, wie ausgeprägt die Thrombozytenfunktionsstörung (Thrombozytopathie) ist.

Bei den häufigen leichten und mittelschweren Thrombozytopathien treten verstärkt Blutungen im Bereich der Schleimhäute, wie zum Beispiel der Nase (häufiges Nasenbluten) oder der Gebärmutter (verstärkte oder verlängerte Regelblutung) und der Haut (punktförmige Blutungen (Petechien‎), fleckförmige Blutungen (Purpura‎) oder flächenhafte Blutungen (Hämatom‎e) auf. Insbesondere bei den leichten Formen kann die Erkrankung erst durch eine verstärkte Blutungsneigung bei einer Operation oder einer Zahnentfernung bzw. bei einer Verletzung auffallen. Bei den seltenen schweren Formen können außerdem bedrohliche Blutungen bereits bei geringfügigen Verletzungen auftreten

Ebenso wie bei den Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigung erlaubt das frühzeitige Erkennen der Erkrankung eine fachgerechte Behandlung und somit das Vermeiden von Blutungskomplikationen, so dass selbst bei den schweren Formen die Lebenserwartung normal ist. Wichtig ist, dass der Patient von einem Behandlungsteam in einem spezialisierten Gerinnungszentrum betreut wird, das eng mit Haus- und Kinderärzten zusammenarbeitet. Ebenso entscheidend für einen günstigen Verlauf sind ein umfassendes Wissen und die Mitarbeit seitens der Betroffenen und ihrer Angehörigen.

Der folgende Informationstext richtet sich sowohl an Patienten mit angeborenen als auch mit erworbenen Thrombozytopathien und deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese seltenen Erkrankungen, die Möglichkeiten ihrer Behandlung sowie die Probleme und besonderen Bedürfnisse der Patienten besser zu begreifen. Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Anmerkungen zum Text

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind von den oben genannten Autoren erstellt worden. Diese Autoren sind Spezialisten für Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen, insbesondere für Thrombozytopathien. Der Informationstext basiert auf den Erfahrungen der Spezialisten und auf der unten angegebenen Literatur. Der Text wurde durch die oben angegebenen Redakteure zuletzt im Februar 2021 für dieses Informationsportal bearbeitet und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll spätestens nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und im Team entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Ihr Kind am ehesten in Frage kommenden Maßnahmen informieren.

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Patienteninformation zu den Thrombozytenfunktionsstörungen

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