Angeborene Kugelzellenanämie (Hereditäre Sphärozytose)

Die angeborene Kugelzellenanämie, auch hereditäre Sphärozytose genannt, ist die häufigste Form der angeborenen Blutarmut (Anämie) in Nord- und Mitteleuropa. Sie ist eine chronische Erkrankung der roten Blutzellen (Erythrozyten), die den Betroffenen sein ganzes Leben begleitet.

Autor: Prof. Dr. med. S. Eber, erstellt am: 26.08.2011, Redaktion: Maria Yiallouros, Freigabe: PD Dr. med. Gesche Tallen, Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 20.02.2019

Wenn die Erkrankung frühzeitig erkannt und behandelt wird, können die Patienten mit normaler Leistungsfähigkeit heranwachsen und eine normale Lebenserwartung haben. Wichtig ist, dass die Behandlung von einem spezialisierten Behandlungsteam durchgeführt wird, das eng mit Haus- und Kinderärzten zusammenarbeitet. Eben­so entscheidend für einen günstigen Verlauf ist eine um­fas­sen­de Auf­geklärtheit und Mitarbeit seitens der Be­trof­fe­nen und ih­rer An­ge­hö­ri­gen.

Der folgende Informationstext richtet sich an Kinder und Jugendliche, die an einer Sphärozytose erkrankt sind, an ihre Familien, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, die Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung sowie die Probleme und besonderen Bedürfnisse der Betroffenen besser zu verstehen. Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Anmerkungen

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Kugelzellenanämie erstellt worden. Weitere Literaturquellen werden im Text genannt. Der Text wurde durch die oben angegebenen Editoren im Mai 2018 überprüft und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.

Basisliteratur

  1. Eber S: Leitlinie der Gesellschäft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie Hereditäre Sphärozytose. [URI: www.awmf.org] EBE2010
  2. Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N: Hereditary spherocytosis. Lancet 2008, 372: 1411 [PMID: 18940465] PER2008
  3. Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N: Hereditary spherocytosis. Lancet 2008 Oct 18; 372: 1411 [PMID: 18940465] PER2008
  4. Golan DE: Hemolytic Anemias: redcell membrane and metabolic disorders. In: Goldman, L, Ausiele, D, eds,. Cecil medicine. 23rd. edt., Chap. 165 2007 [ISBN: 978-1416028055] GOL2007
  5. Eber S: Angeborene Erythrozytenmembrandefekte. In: Gadner, H, Gaedicke, G, Niemeyer, C, Ritter, J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie 2006, 125 [ISBN: 3540037020] EBE2006
  6. Schilling RF: Spherocytosis, splenectomy, strokes, and heat attacks. Lancet 1997, 350: 1677 [PMID: 9400518] SCH1997l