Therapie: Wie werden Kinder und Jugendliche mit Neutropenie behandelt?

Autor: Dr. med. Cornelia Zeidler, erstellt am: 27.02.2019, Zuletzt geändert: 27.02.2019

Wurde bei Ihrem Kind eine schwere chronisch‎e Form der Neutropenie‎ (siehe Welche verschiedenen Formen der Neutropenie gibt es?) festgestellt, so sollte es in einem spezialisierten Behandlungszentrum (Klinik für pädiatrische Hämatologie) angemeldet werden. Dort findet eine Betreuung durch ein Behandlungsteam statt, das aus Ärztinnen und ärzten sowie anderen Mitarbeitern (wie Krankenpflegerinnen und -pflegern, Sozialarbeiter(inne)n, Krankengymnast(inn)en, Psycholog(inn)en) besteht, die Erfahrung mit der Erkrankung haben. Auch können die Patienten, bei denen die Neutropenie im Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung entstanden ist, gleichzeitig von dafür zuständigen Experten mitbetreut werden. Regelmäßige Vorstellungen in so einem Zentrum sorgen dafür, dass der Krankheitsverlauf sorgfältig überwacht, Komplikationen frühzeitig erkannt und unmittelbar von Spezialisten behandelt werden. Außerdem können Fragen zum Umgang mit dem kranken Kind, zu neuen Behandlungsmethoden und aktuellen Forschungsergebnissen fachgerecht beantwortet werden.

Die Behandlungen für Kinder und Jugendliche mit einer angeborenen schweren chronischen Neutropenie haben zum Ziel, die Bildung von gesunden, reifen weißen Blutzellen zu steigern. Sie dienen auch dazu, die gesundheitlichen Probleme wie die erhöhte Anfälligkeit für Infektion‎en zu bewältigen. Zu den Therapien, die derzeit bei schwerer chronischer Neutropenie eingesetzt werden, gehören:

Gabe von Granulozyten-Kolonien stimulierendem Faktor (G-CSF)

Der Einsatz von G-CSF hat die Prognose von Patienten mit angeborenen schweren Neutropenien in den letzten Jahren stark verbessert. Bei dem G-CSF, das zur Behandlung von schweren Neutropenieformen eingesetzt wird, handelt es sich um eine mit dem menschlichen G-CSF identische Substanz, die industriell (gentechnologisch) hergestellt wird. Der Einsatz dieses künstlichen G-CSF hat im Vergleich zum menschlichen G-CSF den Vorteil, dass kein Risiko einer Virusübertragung besteht. Patienten mit einer schweren chronischen Neutropenie produzieren in der Regel körpereigenes G-CSF in ausreichender Menge. Es ist jedoch bisher ungeklärt, warum dieses körpereigene G-CSF die Blutbildung nicht aufrechterhalten kann. Um die Anzahl der weißen Blutzellen zu steigern, wird daher zusätzliches (als Medikament zugeführtes) G-CSF benötigt. G-CSF wird unter die Haut (subkutan) verabreicht. Der Zeitpunkt des Behandlungsbeginns, die G-CSF-Dosis und die Häufigkeit der Gaben, die für das Ansteigen und die Aufrechterhaltung ausreichender Neutrophilenzahlen erforderlich sind, werden vom Behandlungsteam individuell festgelegt.

Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSZT)

Eine hämatopoetisch‎e Stammzelltransplantation‎ (HSZT) kann bei Kindern und Jugendlichen in Erwägung gezogen werden, deren Erkrankung auf eine Behandlung mit G-CSF nicht anspricht oder wenn aus der Neutropenie Blutkrebs (Leukämie‎) entstanden ist. Bei einer SZT werden dem Patienten in Form einer Bluttransfusion‎ über eine große Vene‎ Stammzellen der Blutbildung (Blutstammzellen‎) verabreicht. Diese wurden zuvor aus dem Knochenmark‎ eines gesunden Spenders entnommen, dessen Blut in den meisten Merkmalen (HLA‎-Merkmalen) mit dem des Patienten übereinstimmt. Vor dieser SZT wird das Knochenmark des kranken Kindes, in dem die kranken weißen Blutzellen gebildet werden, durch eine Chemotherapie‎ oder eine Strahlentherapie‎ zerstört, damit das gesunde Spendermark dieses ersetzen und nach einer gewissen Zeit neue, normale Blutzellen bilden kann. So kann eine schwere Neutropenie durch eine SZT zwar in ihrer Ursache bekämpft („geheilt“) werden, jedoch ist dies auch eine sehr aggressive Behandlungsform. Sie kann bei den Kindern zu schweren Nebenwirkungen und Langzeitfolgen führen. Deshalb wird vom Behandlungsteam immer sorgfältig und individuell abgewogen, ob das Kind von einer SZT profitieren wird oder ob die unerwünschten Effekte möglicherweise überwiegen. Ausführliche Informationen zur Stammzelltransplantation finden Sie hier.

Andere Behandlungsmöglichkeiten

Glukokortikoide

Glukokortikoide können bei einigen Erkrankungen die Neutrophilenzahl im Blut anheben. Sie wirken dadurch, dass sie die neutrophilen Granulozyten dazu anregen, das Knochenmark zu verlassen und in den Blutstrom überzutreten. Allerdings wird die Produktion neuer neutrophiler Granulozyten im Knochenmark dabei nicht angeregt. Im Gegenteil: Glukokortikoide können sogar durch eine Verminderung anderer weißer Blutzellen wie der Lymphozyten‎ das Risiko für Infektionen erhöhen. Aus diesem Grund und wegen ihrer unerwünschten Nebenwirkungen (z. B. Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus), Osteoporose) werden Glukokortikoide bei Kindern und Jugendlichen mit schwerer chronischer Neutropenie nur sehr selten eingesetzt. Bei Kindern mit einer angeborenen Neutropenie führen Glukortikoide nicht zu einer Ausschüttung der Granulozyten aus dem Knochenmark, da durch den ‚Ausreifungstop‘ im Knochenmark keine reifen Granuloyzten im Knochenmark vorhanden sind.

Granulozyten-Transfusion

Bei dieser Behandlungsmethode handelt es sich um die Gabe gesunder weißer Blutkörperchen, die zuvor von einem gesunden Menschen gespendet wurden. Granulozyten-Transfusionen werden bei Kindern und Jugendlichen mit Neutropenie in der Regel nur bei schweren lebensbedrohlichen Infektionen durchgeführt.

Unterstützende Maßnahmen

Die folgenden Maßnahmen helfen Kindern und Jugendlichen mit schwerer Neutropenie und ihren Familien, Infektionen vorzubeugen und auch, im Alltag so gut wie möglich mit der Erkrankung umzugehen. Diese Maßnahmen dienen allerdings nur der Unterstützung für Patienten, bei denen die Neutrophilenwerte niedrig sind, durch sie allein kann keine Normalisierung der Neutrophilenzahl bei schwerer chronischer Neutropenie erzielt werden. Ziel der Behandlung ist der Schutz vor Infektionen durch eine spezifische Behandlung, bei der die Neutrophilenwerte im Blut angehoben werden.

  • Allgemein- und Mundhygiene: Regelmäßiges Händewaschen und sorgfältige Mundpflege, (Zähneputzen, Mundausspülen mit bestimmten Lösungen) verringern das Risiko, an Infektionen zu erkranken. Zur erfolgreichen Mundhygiene gehören auch regelmäßige Besuche beim Zahnarzt.
  • Impfungen: Kinder und Jugendliche mit schwerer chronischer Neutropenie sollten nach dem aktuellen, nationalen Impfkalender geimpft werden. Sie haben außer der erhöhten Anfälligkeit für bestimmte, durch Bakterien verursachte Infektionen ein normal funktionierendes körpereigenes Abwehrsystem (Immunsystem). Sie können trotz der Neutropenie weiterhin Antikörper bilden, die sie vor Virusinfektionen schützen. Deshalb werden Schutzimpfungen für Kinder und Jugendliche mit schwerer chronischer Neutropenie ebenso empfohlen wie für deren gesunde Altersgenossen. Auch Kinder mit einer Autoimmunneutropenie können nach dem aktuellen Impfkalender geimpft werden.
  • Routine-Vorsorgeuntersuchungen (U-Untersuchungen) beim Kinderarzt: Bei den U-Untersuchungen und später bei der J1 überprüft der Kinderarzt die altersgerechte körperliche, geistige und auch emotionale Entwicklung des Kindes oder des Jugendlichen. Im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen finden auch die Impfungen statt. Die Ergebnisse der Vorsorgeuntersuchungen werden in das "Gelbe Heft" eingetragen, das den Eltern nach der Geburt ausgehändigt wurde. In diesem Heft ist eine Tasche, in der Sie den Impfpass des Kindes aufbewahren können. Das "Gelbe Heft" mit dem Impfpass sollten Sie zu jedem Arztbesuch mitnehmen.
  • Temperaturüberwachung: Bei beginnenden Infektsymptomen trägt regelmäßiges Messen der Körpertemperatur dazu bei, Infektionen möglichst früh zu erkennen und sie prompt zu behandeln. Bei Fieber von mehr als 38,5°C sollte sofort ein Arzt kontaktiert werden, da eine bakterielle Infektion die Ursache dafür sein kann.
  • Kommunikation mit dem Behandlungsteam: Es ist wichtig die Kontaktdaten der Klinik, des Behandlungsteams oder des SCNIR (Severe Chronic Neutropenia International Registry) jederzeit verfügbar zu haben, um in Notfällen keine Zeit zu damit zu verlieren, danach zu suchen.
  • Infektionsvorbeugung vor Auslandsreisen: Neben den von den Tropeninstituten etc. empfohlenen Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionen bei bestimmten Auslandsreisen müssen bei Kindern und Jugendlichen mit schwerer chronischer Neutropenie zusätzliche Vorkehrungen getroffen werden. Deshalb sollte eine Auslandsreise immer rechtzeitig mit dem Behandlungsteam abgesprochen werden. Nach Möglichkeit sollte auch eine Kontaktadresse für eventuell notwendige, fachgerechte medizinische Versorgung am Urlaubsort zur Verfügung stehen.

Anmerkung: Weitere Maßnahmen sowie Einzelheiten zu den verschiedenen Vorkehrungen erfragen Sie am besten beim zuständigen Behandlungsteam Ihres Kindes.