Hämophagozytose-Syndrom (Hämophagozytische Lymphohistiozytose, HLH)

In diesem Text erhalten Sie Informationen zum Krankheitsbild des Hämophagozytose-Syndroms (Hämophagozytische Lymphohistiozytose, HLH), dessen Häufigkeit, Ursachen, Symptomen, Diagnose, Behandlung und Prognose.

Autor: Prof. Dr. med. S. Ehl, Henrike Ritterbusch, Julia Dobke, erstellt am: 25.09.2019, Redaktion: Ingrid Grüneberg, Freigabe: , Prof. Dr. med. U. Creutzig, Zuletzt geändert: 31.01.2020

Anmerkungen zum Text

Der folgende Informationstext richtet sich an Patienten, die von einem Hämophagozytose-Syndrom betroffen sind, und an deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung und die Probleme und besonderen Bedürfnisse der betroffenen Patienten besser zu verstehen.

Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit einem Hämophagozytose-Syndrom erstellt worden. Der Text wurde durch die oben angegebenen Editoren im August 2019 überprüft und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll spätestens nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.

Basisliteratur

  1. Lehmberg K, Ehl S: Hämophagozytische Lymphohistiozytose. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hrsg: A. Eggert, C. Niemeyer, Springer Verlag 2. Auflage 2018 [ISSN: 978-3-662-43686-8] LEH2018
  2. Pachlopnik Schmid, J: Hämophagozytose-Syndrome. PAEDIATRICA 2011, Vol. 22 Nr. 4, S.13 PAC2011
  3. Ritterbusch H, Ehl, S: Hämophagozytose Syndrom. Informationsblätter Primäre Immundefekte RIT2009