Angeborene, primäre Immundefekte (PID)

Autor: Prof. Dr. med. Volker Wahn, Julia Dobke, Prof. Dr. med. Tim Niehues, Zuletzt geändert: 31.01.2018

Die Bezeichnung ‚Primärer Immundefekt‘ (PID) ist ein Sammelbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen, bei der die Funktion des Immunsystem‎s aufgrund eines genetisch‎en Defekts von Geburt an gestört ist.

Bei einer Störung kann unser Immunsystem seine Aufgaben nicht oder nur unzureichend erfüllen. Zu diesen Aufgaben gehören:

  • Abwehr von Infektionserregern wie Bakterien‎, Mykobakterien, Viren‎, Pilzen und Parasit‎en
  • Aufbau eines langfristigen Schutzes gegen Wiederinfektionen (= Immunität)
  • Verhinderung von rheumatischen und Autoimmunerkrankungen
  • Verhinderung von Allergien
  • Verhinderung spontaner Fieber- und Entzündungsreaktionen
  • Abwehr von Tumor‎zellen

Bei einem gesunden Immunsystem funktionieren all diese Mechanismen. Zurzeit sind ca. 300 verschiedene Gendefekte bekannt, die Funktionsstörungen verursachen können (Stand Oktober 2015).

Der folgende Informationstext richtet sich an Betroffene, die an einem primären, angeborenen Immundefekt erkrankt sind, an deren Familien, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Der Text soll dazu beitragen, diese Gruppe von Erkrankungen, die Möglichkeiten ihrer Behandlung und die Probleme und besonderen Bedürfnisse der betroffenen Patienten besser zu verstehen.Der Text ist zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Aufgrund der Vielzahl der bekannten primären Immundefekte werden wir mit Genehmigung des ImmunDefektZentrums der Charité zum Teil auf deren Inhalte verweisen.

Anmerkung: Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen. Außerdem können Sie diesen Informationstext dazu nutzen, Erzieher, Lehrer, Freunde und andere Bezugspersonen Ihres Kindes möglichst umfassend über die Erkrankung zu informieren. Auf diese Weise können Sie dabei helfen, potenziellen Vorurteilen und sozialen Ausgrenzungen vorzubeugen und dadurch zu einer bestmöglichen Lebensqualität für Ihr Kind beitragen.

Basisliteratur

  1. Baumann U, et al.: Primäre Immundefekte-Warnzeichen und Algorithmen zur Diagnosefindung. 2010 [ISBN: 978-3-8374-2130-9] BAU2015
  2. Schmidt R, Baumann U, Botzug K, Henning C, Stoll M, Witte, T: Primäre und sekundäre Immundefekte. [ISBN: 978-3-8374-2197-2] SCH2011h
  3. Kalden J, Eger, G: Greten, H et altri (Hrsg.): Innere Medizin: Erhöhte Infektanfälligkeit-primäre und sekundäre Immundefekte. Thieme Verlag 2010 [DOI: 10.1055/b-0034-86240] KAL2010
  4. Grimbacher, B: J. Schölmerich (Hrsg.): Medizinische Therapie in Klinik und Praxis. Springer Verlag 2003 [ISBN: 978-3540422181] GRI2003b