Vasopressin (Desmopressin, DDAVP)
Vasopressin (DDAVP) ist ein Botenstoff (Hormon), der die Konzentration des VWF im Blut steigern kann. Voraussetzung dafür ist allerdings, dass der VWS-Patient selbst funktionstüchtigen VWF bilden kann. Nur dann können Blutungen, auch solche im Rahmen kleinerer operativer Eingriffe, überhaupt mit DDAVP (MinirinR) behandelt werden. Dieses Ansprechen des VWS auf DDAVP, wird in der Regel vor der Behandlung durch einen Labortest (so genannter DDAVP-Test) geprüft. DDAVP kann über eine Vene oder - allerdings weniger sicher - als Nasenspray gegeben werden.
Eltern sollten wissen:
- DDAVP ist nur für Kinder mit VWS Typ 1 und mit bestimmten Untergruppen vom Typ 2 (siehe "Krankheitsformen") geeignet
- Patienten mit defekter Funktion des VWF (VWS Typ 2-Untergruppen) oder mit fehlendem VWF (VWS Typ 3) sprechen auf eine Behandlung mit DDAVP nicht an. Beim VWS Typ 2B kann es nach DDAVP sogar spontan zu einem starken Abfall der Blutplättchen kommen und dadurch zur Verstärkung von Blutungskomplikationen;
- Kleine Kinder, die jünger als drei Jahre alt sind, sowie Kinder mit Anfallsleiden (Epilepsie) und Herzerkrankungen sollten nicht mit Vasopressin behandelt werden;
- DDAVP kann nach einer bestimmten Anzahl von Verabreichungen unwirksam werden. Daher muss die individuelle Ansprechbarkeit regelmäßig kontrolliert werden;
- Patienten, die das Medikament im häuslichen Bereich bei Blutungen, wie einer verstärkten Regel- oder bei heftigem anhaltendem Nasenbluten als Nasenspray einsetzen, müssen sich streng an die vom Arzt festgelegten Dosierungen halten Sie sollten also keinesfalls öfter sprayen, als es verordnet wurde oder die Pausen zwischen dem Sprayen verkürzen. Der Grund hierfür ist: Vasopressin beeinflusst den körpereigenen Wasserstoffwechsel so stark, dass es bei unkontrollierter Einnahme des Medikaments zu gefährlichen Entgleisungen des Flüssigkeitshaushalts kommen kann. Deshalb sollte auch bei fachgerechter DDAVP-Anwendung die Flüssigkeitszufuhr für 24 Stunden auf 2/3 des normalen Tagesbedarfs eingeschränkt werden.